Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite (PTIO) actuellement appelées orbitopathies inflammatoires chroniques, correspondent à tout processus expansif intra-orbitaire de type inflammatoire. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des PTIO dans un service de médecine interne et de déterminer le profil étiologique des PTIO. Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite (PTIO) actuellement appelées orbitopathies inflammatoires chroniques, correspondent à tout processus expansif intra-orbitaire de type inflammatoire. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des PTIO dans un service de médecine interne et de déterminer le profil étiologique des PTIO.

Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de patients hospitalisés au service de médecine interne de Sfax entre 2000 et 2016 et chez qui le diagnostic de PTIO a été posé sur des critères cliniques et radiologiques.

Neuf patients ont été colligés. Il s’agissait de 7 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 40,4 ans (extrêmes 13–73 ans). Le mode évolutif était rapidement progressif dans un cas, chronique dans 8 cas (88,8 %). La symptomatologie était dominée par l’exophtalmie et la douleur retrouvée dans 6 cas (66 %), les signes inflammatoires type chémosis, une rougeur oculaire dans 5 cas (55 %), une baisse de l’acuité visuelle dans 4 cas (44 %), les troubles oculomoteurs dans 4 cas (44 %), la diplopie dans 2 cas (22 %) et une cécité dans 1 cas (11 %). Les signes extra-oculaires étaient : des signes d’hyperthyroïdie dans 1 cas, une atteinte neuropsychiatrique et pulmonaire dans un cas. Le bilan thyroïdien systématique chez tous les patients a révélé une hyperthyroïdie chez un patient seulement. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique dans tous les cas, ni d’anomalie de la formule sanguine ou de perturbation du bilan hépatique, rénale, phosphocalcique normale dans tous les cas, les ANCA, les AAN ainsi que l’enquête infectieuse étaient négatives dans tous les cas. L’imagerie par résonance magnétique était faite dans tous les cas objectivant une exophtalmie dans 6 cas (66 %), une infiltration des muscles oculomoteurs dans 6 cas (66 %), une infiltration graisseuses dans un cas, une collection liquidienne dans un cas, un processus tissulaire intra conique dans un cas, un manchon hypo-signal tout autour du nerf optique dans 2 cas, un épaississement de la muqueuse des sinus sphénoïdaux et ethmoïdaux dans 2 cas, une compression du nerf optique dans 2 cas, une tuméfaction de la glande lacrymale dans un cas, des zones hyper intenses en T1 et T2 flair de la substance blanche sous corticale à l’étage sus-tentoriel dans un cas. Les manifestations extra-orbitaires associées étaient une atteinte nasosinusienne et pulmonaire dans un seul cas de PTIO dans le cadre de granulomatose de Wegener. La PTIO était idiopathique dans 7 cas (77 %). Le traitement de 1^er ligne était la corticothérapie forte dose dans 8 cas et le traitement de l’hyperthyroïdie dans un cas. L’évolution était précisée pour six patients dont 5 ont présenté une récidive dans 5 cas (55 %) et favorable dans un cas. La corticothérapie a été reprise de nouveau à forte dose dans les formes récidivantes. Un traitement par des immunosuppresseurs à type d’Endoxan et d’Imurel et a été entamé pour une granulomatose de Wegener (1 cas) et une PTIO idiopathique (1 cas) respectivement. Malgré l’escalade thérapeutique, des séquelles ont persisté dans les formes récidivantes type exophtalmie (4 cas), une baisse de l’acuité visuelle durable (2 cas) et un déficit oculomoteur dans un cas.

Notre série montre la fréquence des rechutes dans les PTIO. L’exophtalmie, la douleur oculaire et les signes inflammatoires locaux sont les symptômes les plus fréquents. La pseudotumeur inflammatoire de l’orbite idiopathique est l’étiologie la plus fréquente. Le traitement de 1ère intention repose sur la CTFD avec un taux de rechute élevé à 55 %. En cas de récidive l’association de la CTFD avec un traitement immunosuppresseur a montré son efficacité dans 2 cas avec une évolution favorable.

La pseudotumeur inflammatoire de l’orbite est une pathologie rare, son diagnostic positif repose sur des arguments cliniques et radiologiques. Une enquête étiologique doit être entamée puisque cette pathologie peut inaugurer une maladie systémique. Le traitement n’est pas codifié mais les corticoïdes à forte dose sont recommandés en première intention et constituent la première alternative thérapeutique. Les rechutes surviendraient dans 30 à 50 % des cas, faisant alors discuter l’utilisation d’un traitement d’épargne cortisonique.